Куван належить до фармакологічної групи препаратів, які впливають на систему травлення та метаболізм людського організму. Діюча речовина в його складі – дигідрохлорид сапроптерину. Цей лікарський засіб використовується при терапії гіперфенілаланінемії у дорослих і дітей, хворих на фенілкетонурію, а також в замісної лікуванні гіперфенілаланінемії з недостатністю тетрагідробіоптерину (ВН4).

Куван

Механізм дії

Куван посилює активність ферменту, який бере участь у метаболізмі фенілаланіну. Таким чином, він сприяє дотриманню балансу його вмісту в крові, який порушується при фенілкетонурії. А при терапії дефіциту ВН4 даний препарат безпосередньо поповнює нестачу цієї речовини в крові пацієнта.

Протокол застосування Кувану

При лікуванні фенілкетонурії Куван призначається в початковій дозі, що становить 10 мг на 1 кг маси тіла пацієнта 1 раз на добу. Надалі доза препарату регулюється і може бути збільшена максимум удвічі. У замісній терапії при дефіциті ВН4 початкова доза Кувану становить від 2 до 5 мг на 1 кг маси тіла пацієнта 1 раз на добу. Залежно від біохімічних показників крові доза може бути збільшена до 20 мг/кг на день. Цю кількість іноді поділяють на 2 або 3 прийоми на добу.

Ефективність використання

Куван на даний момент є першою і єдиною речовиною, яка достовірно довела свою ефективність для зменшення вмісту фенілаланіну в крові хворих на фенілкетонурію. Результати декількох клінічних випробувань продемонстрували безпеку та результативність використання цього препарату, що дозволило в 2014 році комісії Європейського союзу рекомендувати його застосування не тільки у дорослих, але навіть у дітей віком менше 4-х років.

Протипоказання

Алергічні реакції на сапроптерин та будь-які інші компоненти, що входять до складу Кувану.

Побічні ефекти Кувану:

• головний біль;

• посилене виділення слизу в носовій порожнині;

• хворобливі відчуття в ділянці глотки та гортані;

• постійна закладеність носових ходів з порушенням носового дихання;

• поява кашлю;

• розлад кишечника;

• нудота, іноді блювота;

• біль у животі.

Взаємодія з іншими препаратами

Спеціальних досліджень, присвячених вивченню взаємодії Кувану з іншими фармакологічними засобами, на сьогоднішній момент не проводилося. Але, з огляду на фармакологічну структуру препарату, можна припустити, що його клінічна ефективність може змінюватися при одночасному застосуванні:

• метотрексату;

• триметоприму;

• гліцерину тринітрату;

• ізосорбіду;

• нітропрусиду натрію;

• молсидоміну;

• міноксиділу;

• леводопи.

Призначати ці препарати в поєднанні з Куваном можна, тільки лише здійснюючи ретельний моніторинг стану здоров’я пацієнта.

Умови транспортування та зберігання

При перевезенні та зберіганні Кувану його необхідно берегти від потрапляння вологи та прямих світлових променів. Температурний режим при цьому не повинен перевищувати 25 ^○C.