Препарат Наглазим (Naglazyme, galsulfase)

Наглазим

Механизм действия

Наглазим – препарат для терапии, которая призвана восполнить в организме пациента недостаточность фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы, которая развивается при синдроме Марото-Лами. Дефицит этого вещества вызывает многочисленные нарушения анатомического и функционального характера на клеточном, тканевом и органном уровнях.

Протокол применения

Стандартная дозировка Наглазима как для детей, так и для взрослых-1 мг на каждый килограмм массы тела пациента. Введение препарата осуществляется внутривенным путем. Инфузия должна быть длительной и продолжаться не менее 4 часов. Стандартная дозировка Наглазима вводится пациенту 1 раз в неделю. Перед приготовлением раствора для инфузии флакон с препаратом необходимо достать из холодильника и нагреть естественным путем до комнатной температуры. Но при этом в подобных температурных условиях Наглазим не должен находиться более чем 1 сутки.

Эффективность использования

Согласно данным, которые были получены в ходе масштабного клинического испытания Неоглазиму, данный препарат продемонстрировал статистически достоверную способность полноценно восстанавливать ферментную недостаточность в организме больных синдром Марото-Лами. Это существенно улучшает качество их жизни и предотвращает развитие нарушений в клетках, органах и тканях, которые возникают из-за дефицита специфического фермента.

Противопоказание

Аллергические реакции на галсульфазу и любые другие компоненты, входящие в состав препарата Наглазим.
Побочные эффекты

В большинстве случаев нежелательные реакции у пациентов возникают непосредственно в процессе инфузии Наглазима. Среди тех, что встречаются чаще всего, можно выделить:

появление крапивницы на кожных покровах лица и шеи;

бронхоспазмы;

нарушение дыхательных функций;

респираторный дистресс-синдром.

Кроме того, отмечаются и отсроченные реакции в виде:

головной боли;

повышение температуры тела;

болевых ощущений в суставах;

тошноты и иногда рвота;

боли в животе и кишечных расстройств;

боли и воспалительных явлений в ушах;

кашля;

инфекций верхних дыхательных путей.

Взаимодействие с другими препаратами

На сегодняшний момент клинических испытаний, посвященных изучению взаимодействия Наглазиму с другими фармакологическими средствами не проводилось. Однако, препарат нельзя смешивать с другими лекарственными веществами.

Условия транспортировки и хранения

Перевозить и хранить Наглазим следует с соблюдением температурного режима в пределах от 2 до 8 °C. Кроме того, данный препарат нельзя подвергать заморозке.