Куван лекарство (Kuvan, сапротерин)

Описание Куван

Куван относится к фармакологической группе препаратов, которые влияют на пищеварительную систему и метаболизм человеческого организма. Действующее вещество в его составе - дигидрохлорид сапроптерину. Это лекарственное средство используется при терапии гиперфенилаланинемии у взрослых и детей, больных фенилкетонурией, а также в заместительной лечении гиперфенилаланинемии с недостаточностью тетрагидробиоптерину (ВН4).

Механизм действия

Поковок усиливает активность фермента, который участвует в метаболизме фенилаланина. Таким образом, он способствует соблюдению баланса его содержания в крови, который нарушается при фенилкетонурии. А при терапии дефицита ВН4 данный препарат непосредственно восполняет недостаток этого вещества в крови пациента.

Протокол применения Куван

При лечении фенилкетонурии Куван назначается в начальной дозе, составляющей 10 мг на 1 кг массы тела пациента 1 раз в сутки. В дальнейшем доза регулируется и может быть увеличена максимум два раза. В заместительной терапии при дефиците ВН4 начальная доза Куван составляет от 2 до 5 мг на 1 кг массы тела пациента 1 раз в сутки. В зависимости от биохимических показателей крови доза может быть увеличена до 20 мг / кг в день. Это количество иногда разделяют на 2 или 3 приема в сутки.

Эффективность использования

Куван на данный момент является первым и единственным веществом, достоверно доказала свою эффективность для уменьшения содержания фенилаланина в крови больных фенилкетонурией. Результаты нескольких клинических испытаний продемонстрировали безопасность и результативность использования этого препарата, что позволило в 2014 году комиссии Европейского союза рекомендовать его применение не только у взрослых, но даже у детей младше 4-х лет.

Противопоказания

Аллергические реакции на сапроптерин и любые другие компоненты, входящие в состав Куван.

Побочные эффекты Куван:

головная боль;

усиленное выделение слизи в носовой полости;

болезненные ощущения в области глотки и гортани;

постоянная заложенность носовых ходов с нарушением носового дыхания;

появление кашля

расстройство кишечника;

тошнота, иногда рвота;

боль в животе.

Взаимодействие с другими препаратами

Специальных исследований, посвященных изучению взаимодействия поковок с другими фармакологическими средствами, на сегодняшний момент не проводилось. Но, учитывая фармакологическое структуру препарата, можно предположить, что его клиническая эффективность может изменяться при одновременном применении

метотрексата;

триметоприма;

глицерина тринитрат;

изосорбида;

нитропруссида натрия

молсидомина;

миноксидил;

леводопы.

Назначать эти препараты в сочетании с Куван можно, только осуществляя тщательный мониторинг состояния здоровья пациента.

Условия транспортировки и хранения

При перевозке и хранении поковок его необходимо беречь от попадания влаги и прямых световых лучей. Температурный режим при этом не должен превышать 25 ○ C.